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重症筋無力症

筋肉骨子こと、こっこ(@kinnikukokko)です。
本日は「重症筋無力症」についてまとめていきたいと思います

重症筋無力症

骨格筋の神経筋接合部においてアセチルコリン受容体自己抗体により攻撃され、神経から筋への刺激伝達が障害される自己免疫疾患

こっこ
こっこ
筋肉に障害があるわけではないんだね

合併

胸腺腫、甲状腺機能亢進症、慢性甲状腺炎、強皮症、
関節リウマチ、全身性エリテマトーデス
を合併することが多い

先輩ナース
先輩ナース
胸腺腫はT細胞及び免疫機能の中枢である胸腺に異常が起こって起こるよ。甲状腺機能亢進症は甲状腺刺激ホルモン抗受容体も出てしまうと甲状腺が刺激と勘違いして亢進しちゃうのよ

症状

動揺性の筋力低下や易疲労性がみられる。
休息すると筋力が回復する
日内変動あり(午後に増悪)
外眼筋麻痺による複視眼瞼下垂
舌・咽頭筋の易疲労性による嚥下障害、構音障害
重症例では呼吸筋麻痺

こっこ
こっこ
日内変動、複視、眼瞼下垂はポイントだよね

治療

局所的障害や障害
①コリンエステラーゼ阻害薬
⇒アセチルコリンを分解して伝達を邪魔するコリンエステラーゼを阻害して伝達を助ける
②副腎皮質ステロイド
⇒免疫機能の抑制
③免疫抑制剤
重症・急性期
血漿交換療法
⇒一時的に抗体を取り除く
胸腺腫合併
⇒胸腺摘出(反回N麻痺:嗄声、横隔N麻痺:呼吸困難)