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右⇒左シャントの疾患

筋肉骨子こと、こっこ(@kinnikukokko)です。
本日は右⇒左シャントの疾患「総肺静脈還流異常症」と「ファロー四徴症」と「アイゼンメンジャー症候群」についてまとめていきます。

総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症とは、肺静脈が右心系に還流する先天性疾患。

先輩ナース
先輩ナース
肺静脈が左心房に戻らず右心房、上大静脈、門脈など右心系に還流するんだね

確定診断

心エコーで右房右室圧の拡大、右室圧上昇
卵円孔、心房中隔欠損での右⇒左シャント

こっこ
こっこ
右にいくから右の圧が高くなるんだね
先輩ナース
先輩ナース
そうなのだから右⇒左シャントになるんだよ
こっこ
こっこ
こっこの豆知識コーナー

この図を見てください。

左のほうが右に比べて圧が高いのが分かると思います。
なので一般的にシャントが起こるなら左⇒右なのです。
ちなみにシャントはバイパスとか、ほかに短い道ができるというような意味です。

ファロー四徴症

ファロー四徴症とは「胎児期に円錐動脈管中隔の偏位により肺動脈狭窄、心室中隔欠損が生じ大動脈が右室に騎乗したもの」です。

先輩ナース
先輩ナース
円錐動脈管中隔って難しい名前が出ているけど肺動脈と大動脈を分割するものぐらいでいいわよ

詳しく知りたい場合はこの本がおすすめです。

ではまず大動脈騎乗からみていきましょう。

太くなぞってあるのが大動脈なのですが大動脈が右室と左室にまたがってますよね。
これが大動脈騎乗の状態です。
ファロー四徴症は心室中隔欠損が生じるとありましたね。

このみどりの丸の部分がそれをしめしています。
そしてファロー四徴症は肺動脈流出路の狭窄も生じるとありましたね。
そうすると

入り口の大きい大動脈のほうに血液がながれやすくなります。
そうすると右のほうが使われていきますので右の圧は高くなっていきます。
そして右室も肥大していきます。
また血液が大動脈のほうにながれやすいため肺動脈は使われなくなっていき狭窄につながっていきます。
そうすると肺に行く血液が減少します。
肺に行く血液が少ないと血液をきれいにできないので酸素が減ってきますよね。
さらに右の圧が高まっているので右⇒左シャントになるので酸素の少ない血液が大動脈から全身へ送られます。そうするとチアノーゼがでてきます。

症状

ファロー四徴症といえば
肺動脈狭窄
心室中隔欠損
大動脈騎乗
右室肥大

先輩ナース
先輩ナース
ちなみに右室肥大だけはもともとあったものではく心室中隔欠損、肺動脈狭窄に伴う右側の負荷で生じたものだね

胸部X線画像

ファロー四徴症といえば木靴型心陰影

アイゼンメンジャー症候群

アイゼンメンジャー症候群とは「左⇒右シャント性の疾患から持続的に肺高血圧をきたし右⇒左シャントを生じたもの」です。

こっこ
こっこ
左⇒右シャントの疾患ってなんだっけ?

左⇒右シャント性の疾患

心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症

機序

まず左⇒右シャントが続くと左心室から右心室に血流が流れるから肺動脈へ行く血流量が増えます
そうすると、肺の血液量が増大肺動脈壁の肥厚、内腔の閉鎖がみられます。
肥厚して、内腔の閉鎖があると肺血管抵抗があがります。
また血管が狭くなっていると、まるでホースの口をつまんだときように中の血液が勢いよく流れることになります。
そうすると血液は狭い血管壁に対して高い圧力をかけることになります。そのため肺高血圧となります。
ある一定レベルまで肺高血圧が進行すると、右心系の圧力が左心系の圧力を超える状況に陥ります。
そうするといままで左⇒右だったシャントが、右⇒左シャントへと逆転します。この状態がアイゼンメンジャー症候群です。

こっこ
こっこ
左⇒右だったのが右⇒左になるんだ・・・
先輩ナース
先輩ナース
そうなの。子供のころに左⇒右シャントがあったけど気づかれずに大人になって右⇒左で発見されたりするよ

治療

予後が悪いため、現疾患の治療は禁忌。妊娠出産も禁忌。
利尿剤などつかったりする治療のみ

まとめ

総肺静脈還流異常症
肺静脈が左心房に戻らず右心系に流入するため、右心系の圧が上がり右⇒左シャント。
ファロー四徴症
大動脈騎乗、肺動脈狭窄、心室中隔欠損により右の圧が高くなり右室肥大。右⇒左シャント
アイゼンメンジャー症候群
心房、心室中隔欠損で左⇒右シャントのものが長年気づかれず右の圧が高くなり肺高血圧となった。その結果右⇒左に逆転